Cosa sono
I tumori del rinofaringe sono una malattia caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nel rinofaringe. Il rinofaringe è localizzato dietro il naso e costituisce la porzione superiore della faringe. Aria e cibo passano attraverso la faringe verso la trachea o l'esofago. Le narici, le aperture nasali attraverso le quali respiriamo, portano al rinofaringe. Due aperture a lato del rinofaringe portano all’orecchio. I tumori del rinofaringe hanno origine più comunemente dalle cellule che rivestono l'orofaringe, la porzione di gola localizzata dietro la bocca.
Quanto sono diffusi
Sono tumori tipici delle popolazioni del sud-est asiatico, del Maghreb e del bacino del Mediterraneo, raro nei paesi occidentali (con un’incidenza di 1.1/100.000 abitanti in Europa), che in Italia colpisce 0.5/100.000 abitanti, soprattutto giovani, prevalentemente tra i 40 e i 50 anni, con una frequenza che è doppia per gli uomini rispetto alle donne.
Chi rischia
Nasce dalla parte posteriore del naso, è diverso dal tumore delle cavità nasali (parte anteriore) e le cause note sono l’abitudine al fumo e/o l’infezione da Virus di Epstein Barr (EBV) che provoca anche la malattia nota come “malattia del bacio” o mononucleosi.
Differenti tipologie
Dal punto di vista anatomopatologico esistono tre tipi di carcinoma del rinofaringe:
– carcinoma non cheratinizzante (differenziato o indifferenziato);
– carcinoma spinocellulare cheratinizzante;
– carcinoma spinocellulare basaloide.
Il carcinoma non cheratinizzante è prevalentemente positivo al virus di Epstein Barr e costituisce la stragrande maggioranza dei tipi istologici (> 80%). La presenza del DNA del virus di Epstein Barr nel tumore e soprattutto nel plasma, pre e post terapia influenza la prognosi del tumore del rinofaringe non cheratinizzante, in quanto valori pari o superiori a 1500 copie prima o dopo il trattamento costituiscono un fattore prognostico sfavorevole che si traduce in una ridotta probabilità di sopravvivenza globale (Overall Survival) e di sopravvivenza in assenza di recidive (Relapse-free Survival).
Sintomi
Il primo sintomo, spesso trascurato potrebbe essere il calo dell’udito a carico di un solo orecchio. Altri sintomi di allarme possono essere: persistente senso di ostruzione nasale, frequente sanguinamento dal naso (epistassi) di difficile controllo, comparsa e progressiva crescita delle ghiandole del collo anche da entrambi i lati (linfonodi).
Prevenzione
Per tutti è valido il consiglio di adottare uno stile di vita salutare, non fumare, non consumare tabacco in alcuna forma e limitare l’alcol. Piccole forme tumorali in queste sedi di solito non producono sintomi specifici, per questo, la diagnosi di solito giunge quando la neoformazione ha dimensioni piuttosto grandi, tanto da bloccare il passaggio dell’aria dalle narici o quando si sono diffusi nei tessuti circostanti o in altre zone del corpo. Grazie a visite di screening è possibile identificare precocemente le lesioni, anche in assenza di sintomi. La diagnosi precoce rende più probabile che i trattamenti siano efficaci.
Diagnosi
In questi caso è fondamentale una rapida valutazione specialistica otorino coadiuvata da un’indagine endoscopica chiamata fibroscopia e associata, in caso di sospetto, a indagini radiologiche come: risonanza magnetica (RM) del massiccio facciale e collo con e senza mezzo di contrasto (mdc), seguita, se necessario, da tomografia ad emissione di positroni (PET). La diagnosi di tumore deve essere confermato da una biopsia del rinofaringe o, se non possibile, da una biopsia del linfonodo sospetto con aggiunta di ricerca del DNA del virus EBV nel tumore e nel sangue.
Evoluzione
Il carcinoma della rinofaringe è un tumore con la tendenza a progredire sia a livello locale, interessando le strutture vicino al faringe (parafaringe), le cavità del naso (fosse nasali) e la base ossea su cui appoggia il cervello (base cranica), sia a livello regionale (linfonodi del collo) che a distanza (metastasi), andando ad intaccare altre parti del corpo come lo scheletro, il fegato, i linfonodi più lontani e il polmone.
I fattori prognostici principali sono:
– la grandezza del tumore (T);
– le dimensioni e il numero dei linfonodi coinvolti (N);
– il tipo di carcinoma.
Infatti, la prognosi è migliore per i tumori più piccoli, con minore o assente coinvolgimento dei linfonodi, senza interessamento degli organi a distanti, e per i tipi non cheratinizzanti. Al giorno d’oggi, con le terapie a disposizione, la sopravvivenza a 5 anni è stimata attorno all’80-90% per le forme iniziali (stadi I-II), mentre scende al 60-70% per le forme avanzate (stadi III-IV).
Terapia
Il trattamento degli stadi iniziali è di sola radioterapia, mentre per la malattia localmente avanzata è necessario un approccio combinato di chemio e radioterapia concomitanti. Per le forme più avanzate al momento sono disponibili la chemioterapia, la reirradiazione, o la chirurgia di salvataggio per casi selezionati. In corso di studio l’associazione di immunoterapia e radioterapia per i tumori del rinofaringe localmente avanzati, pertanto non sono disponibili dati che facciano sperare in un prossimo utilizzo. Ai suddetti trattamenti verrà eventualmente associata radioterapia delle sedi sintomatiche o a rischio di sanguinamento/frattura e la chirurgia delle singole metastasi. Il paziente affetto da tumore al rinofaringe dovrebbe essere sottoposto a screening nutrizionale entro quattro settimane dalla diagnosi al massimo. Molto spesso, infatti, gli aspetti nutrizionali sono più trascurati rispetto ad altre attività cliniche tipicamente associate al trattamento dei tumori ma, a seguito di una diagnosi di neoplasia del distretto testa-collo o, più in generale, di una parte del tratto digerente, il successo delle terapie dipende anche dalla precocità con cui il paziente è preso in carico anche da un professionista qualificato in ambito nutrizionale.
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