Cosa sono
I tumori della laringe sono rari ed interessano le strutture della gola deputate alla fonazione e alla regolazione di respirazione e deglutizione.
Si distinguono in:
– sopraglottico (parte superiore che contiene l’epiglottide e arriva fino alla base della lingua);
– glottico (parte centrale che include le corde vocali);
– sottoglottico (parte inferiore che continua con la trachea).
Quanto sono diffusi
In Italia si verificano in 3/100.000 abitanti all’anno e in Europa sono più frequenti che non negli Stati Uniti. Gli uomini sono 10 volte più colpiti delle donne soprattutto tra i 50 e i 60 anni di età.
Chi rischia
Le cause note sono l’abitudine al fumo di sigaretta, consumo di alcool, infiammazioni croniche. Infatti, il 90% circa dei pazienti con queste neoplasie fuma e beve.
Differenti tipologie
Dal punto di vista istologico il 95% dei carcinomi della laringe è rappresentato dal carcinoma a cellule squamose, che origina dall’epitelio di rivestimento della mucosa laringea. Esso può presentarsi come una lesione ulcerativa, esofitica o infiltrante. Nei rimanenti casi si hanno varianti più rare del carcinoma squamoso classico; tra queste ricordiamo il carcinoma basaliode, una variante aggressiva che colpisce generalmente la laringe sovraglottica, il carcinoma verrucoso, che colpisce la glottide e si caratterizza per un lento accrescimento, il carcinoma a cellule fusate, che si manifesta con una lesione esofitica ed è più tipico della popolazione anziana.
Sintomi
I sintomi d’esordio dipendono dalla porzione inizialmente interessata dal tumore.
Essi comprendono una triade tipica:
1) Disfonia: è un abbassamento della voce, che tende a diventare rauca. Rappresenta il tipico sintomo inziale dei tumori della laringe glottica, che originano cioè dalle corde vocali;
2) Disfagia: è la difficoltà a deglutire, percepita come una sensazione di ostacolo quando “si manda giù il cibo”. Talora questo sintomo può essere accompagnato da dolore (odinofagia), che può in certi casi essere irradiato verso l’alto alla regione dell’orecchio (otalgia riflessa). Costituisce di solito il sintomo iniziale dei tumori della laringe sovraglottica;
3) Dispnea: è la difficoltà a respirare, percepita come una sensazione di costrizione alla gola con un impedimento al passaggio dell’aria. Rappresenta il sintomo d’esordio dei tumori della laringe sottoglottica.
Nei tumori in fase avanzata questi sintomi possono coesistere in relazione all’estensione del tumore da una porzione della laringe alle altre vicine. Un importante segno d’esordio può essere infine la comparsa di una tumefazione nella regione laterale del collo, che persiste per alcune settimane senza regredire, in erti casi aumentando di dimensioni; questa piccola massa, avvertita spesso come una pallina di consistenza dura, può essere la spia di una metastasi ai linfonodi del collo. Il soggetto che ravvisi questi sintomi, specie se fumatore o avvezzo all’uso di alcool, dovrebbe consultare tempestivamente il proprio medico curante.
Prevenzione
Per tutti è valido il consiglio di adottare uno stile di vita salutare, non fumare, non consumare tabacco in alcuna forma e limitare l’alcol. Piccole forme tumorali in queste sedi di solito producono sintomi specifici come l’abbassamento della voce persistente, in questi casi è molto utile sottoporsi a visita specialistica otorinolaringoiatria con l’esecuzione di esame videolaringoscopico. Grazie a visite di screening è possibile identificare precocemente le lesioni. La diagnosi precoce rende più probabile che i trattamenti siano efficaci.
Diagnosi
Il primo passo è rappresentato dalla visita da parte dell’otorinolaringoiatra, con l’esecuzione di una laringoscopia diretta a fibre ottiche, che permette di visionare in modo ottimale la laringe e le strutture circostanti. Qualora lo specialista riscontri delle anomalie, sarà opportuno eseguire una microloaringoscopia in sospensione; tale esame, condotto normalmente in anestesia generale e di breve durata, consente di eseguire una piccola biopsia del tessuto anomalo che verrà poi sottoposto ad un esame istologico, per verificare la natura benigna o maligna della lesione esaminata. A completamento diagnostico, qualora l’esame istologico abbia evidenziato una lesione tumorale, verrà eseguita una TAC total body, al fine di evidenziare localizzazioni secondarie della malattia. Nel caso in cui all’esordio sia presente una tumefazione linfonodale del collo, potrà essere eseguito un agoaspirato sotto guida ecografica (FNAC) per definire la natura benigna o maligna del linfonodo.
Evoluzione
La prognosi varia tra il 50-100% in base ai seguenti fattori prognostici principali:
- Grandezza del tumore (T);
- Dimensioni e il numero dei linfonodi coinvolti (N);
- Tipo di carcinoma;
- Sotto-sede (la localizzazione sottoglottica ha prognosi decisamente più sfavorevole delle altre sedi, probabilmente anche perché riconosciuta più tardi rispetto alle altre sedi);
- Età;
- Sesso;
- Condizioni cliniche generali.
Terapia
In passato il trattamento di un tumore testa collo era costituito dalla sola chirurgia in caso di tumore operabile o dalla radioterapia esclusiva in caso di tumore non operabile. Attualmente il ricorso a una singola modalità di trattamento, chirurgica o radioterapica, è riservato solo ai tumori diagnosticati in stadio iniziale. Per i tumori avanzati vengono utilizzati i trattamenti “multimodali”, che prevedono l’associazione di chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La tipologia di trattamento viene comunque decisa non solo in base allo stadio del tumore, ma anche alle condizioni generali del paziente ed alla sua aspettativa di vita. Ogni trattamento pertanto, pur nel rispetto delle linee guida dettate dalle più recenti evidenze scientifiche, viene personalizzato sulla base delle caratteristiche del singolo paziente. Il trattamento chirurgico, che consiste di fatto nella rimozione fisica della malattia, va eseguito solo qualora si è certi del criterio di radicalità: con l’intervento si è certi di rimuovere la malattia sia a livello della lesione primitiva (T) che dei linfonodi del collo (N). Questo tipo di trattamento ha il vantaggio di una durata più breve e di risparmiare al paziente gli effetti tossici della radioterapia e della chemioterapia. Il trattamento radio-chemioterapico d’altra parte, pur essendo gravato da una durata maggiore e da effetti collaterali che possono prolungarsi nei mesi, consente di preservare tutte le strutture anatomiche e quindi di mantenere integra la funzione d’organo. A questi principi fanno riscontro diverse opzioni terapeutiche a seconda della sede colpita.
Laringe sovraglottica
Nei tumori di piccole dimensioni (T1 e T2) è possibile eseguire un trattamento con laser a CO2 o la radioterapia. Nei tumori di dimensioni maggiori (T3) l’opzione di scelta prevede la radio-chemioterapia o un trattamento chirurgico conservativo. Quest’ultimo consiste nell’asportazione della lesione senza che vengano compromessi i meccanismi della deglutizione e della fonazione; in particolare, in base all’estensione locale del tumore, potranno essere eseguite una laringectomia sovraglottica, che prevede la conservazione delle corde vocali, o una laringectomia subtotale secondo Labayle (CHP), che comporta il sacrificio delle corde vocali e l’abboccamento del moncone laringeo residuo all’osso ioide; in tal modo viene creata una neo- laringe che consente di esplicare le funzioni fonatoria, deglutitoria e respiratoria, pur rendendosi necessario un percorso riabilitativo post.-operatorio per il paziente. In questi casi viene confezionata una tracheotomia temporanea, che consentirà al paziente di respirare in sicurezza nel periodo postoperatorio. Nei tumori più estesi (T4) l’opzione terapeutica di scelta è la laringectomia totale, che comporta l’asportazione in blocco della laringe con la perdita della normale continuità delle vie aeree; per garantire la respirazione del paziente è necessario in questo caso il confezionamento di una tracheostomia permanente.
Laringe glottica
Per i tumori di piccole dimensioni estesi alle sole corde vocali (T1a e T1 b) il trattamento chirurgico, consistente nella cordectomia endoscopica con laser, offre risultati di efficacia sovrapponibili a quello radioterapico. Per i tumori delle corde vocali che si estendono alla regione sovraglottica o sottoglottica (T2) le opzioni di scelta sono analoghe alle precedenti; recenti studi hanno avvalorato l’utilità di una chemioterapia neo- adiuvante, cioè precedente il trattamento chirurgico o chemioterapico, al fine di ridurre le dimensioni del tumore e favorire l’effetto del trattamento successivo. Solo in particolari e selezionati casi vi è indicazione ad eseguire una laringecotmia sub-totale. Per i tumori con estensione avanzata ma ancora limitati alla laringe (T3) le opzioni terapeutiche comprendono la laringectomia subtotale secondo Labayle (CHP) o secondo Mayer-Piquet (CHEP). Nei tumori con estensione alle strutture extralaringee (T4), l’unica opzione di scelta è la laringectomia totale.
Laringe sottoglottica
Nei tumori di piccole dimensioni (T1 e T2) è indicato eseguire una radioterapia. Nei tumori di dimensioni maggiori (T3) le opzioni comprendono una chemio-radioterapia esclusiva o l’esecuzione di una laringectomia totale. Nei tumori di massima estensione locale (T4) è possibile eseguire un trattamento chemio-radioterapico seguito da eventuale trattamento chirurgico. Nei tumori T3 e T4 di tutte le tre sottosedi, all’intervento sulla laringe si associa generalmente anche uno svuotamento latero-cervicale, cioè la rimozione dei linfonodi del collo, che potrà essere monolaterale o bilaterale. In questo patologie con questo grado di estensione ed aggresività, può seguire anche una radioterapia post-operatoria, eventualmente associata a chemioterapia, al fine di garantire con maggior sicurezza una completa “bonifica” del collo dalla malattia.
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