Cosa sono
I tumori dell’ipofaringe sono tumori rari che interessano le strutture della gola dietro la laringe, che collegano il faringe con l’esofago deputate essenzialmente alla deglutizione.
Dal punto di vista strettamente anatomico può essere suddivisa in:
- seni piriformi;
- muro posteriore;
- dell’ipofaringe e regione retrocricoidea.
Quanto sono diffusi
In Italia si verifica in 0.4 casi ogni 100.000 abitanti all’anno, mentre in Europa si contano 0.9 casi/100.000 all’anno. L’incidenza massima nel mondo si ha in India. Gli uomini sono 9 volte più colpiti delle donne e la maggior frequenza di insorgenza si ha soprattutto tra i 50 e i 70 anni di età.
Chi rischia
Le cause note sono l’abuso di fumo e di alcol, e una dieta povera di ferro come nella sindrome di Plummer-Vinson.
Differenti tipologie
Almeno il 95% dei tumori maligni ipofaringei sono carcinomi squamocellulari.
Sintomi
I sintomi di allarme possono essere:
- Persistente e ingravescente difficoltà e/o dolore alla deglutizione (disfagia e / o odinofagia);
- Comparsa e progressiva crescita delle ghiandole del collo (linfonodi);
- Progressiva alterazione del tono della voce fino all’assenza totale (disfonia/ afonia);
- Tosse e raucedine che non si modificano con la terapia antinfiammatoria/ antibiotica.
Prevenzione
Per tutti è valido il consiglio di adottare uno stile di vita salutare, non fumare, non consumare tabacco in alcuna forma e limitare l’alcol. Piccole forme tumorali in queste sedi di solito non producono sintomi specifici, per questo, la diagnosi di solito giunge quando la neoformazione ha dimensioni piuttosto grandi, tanto da causare dolore alla deglutizione con difficoltà all’alimentazione e alla respirazione. Grazie a visite di screening è possibile identificare precocemente le lesioni, anche in assenza di sintomi. La diagnosi precoce rende più probabile che i trattamenti siano efficaci.
Diagnosi
In questi casi è fondamentale una rapida valutazione specialistica otorino coadiuvata da due indagini endoscopiche: esofagogastroscopia e fibroscopia, associate, in caso di sospetto, a indagini radiologiche come: tomografia assiale computerizzata TAC del collo, torace e addome con e senza mdc, seguita se necessario da tomografia ad emissione di positroni (PET) ed eventualmente approfondita, se indicato, da risonanza magnetica (RM). La diagnosi di tumore deve essere confermato da una biopsia della sede d’origine o, se non possibile, da una biopsia del linfonodo.
Evoluzione
Al giorno d’oggi, con le terapie a disposizione, la sopravvivenza a 5 anni è variabile in base allo stadio: per i tumori in stadio iniziale (I e II) la sopravvivenza a 5 anni è stimata attorno al 70-80%, mentre per gli stadi III e IVa scende a meno del 40%. Comunque, non si può prescindere dalle spesso scadute condizioni cliniche generali di questi pazienti per poterne definire la prognosi, come pure dal rischio comunque elevato di diffusione a distanza e dal rischio di insorgenza di secondi tumori.
Terapia
Il trattamento degli stadi iniziali del tumore all’ipofaringe è di sola radioterapia o sola chirurgia. Per la malattia localmente avanzata (T3-4 e/o N 1-3) la sola radioterapia così come la chirurgia seguita da radioterapia hanno risultati modesti, ottenendo un controllo loco-regionale inferiore al 40%, mentre un significativo miglioramento si è ottenuto con chirurgia seguita da radio-chemioterapia. Nel caso sia necessario un intervento demolitivo di asportazione di tutta l’ipofaringe e la laringe, si può considerare un trattamento di preservazione d’organo mediante chemio e radioterapia concomitanti oppure, per casi selezionati, chemioterapia seguita da radioterapia con l’obiettivo di raggiungere una guarigione e di evitare l’asportazione totale della laringe e la conseguente tracheostomia permanente, a parità di sopravvivenza rispetto ad un approccio di chirurgia seguito da radioterapia. Tracheostomia. La tracheostomia è un intervento chirurgico che prevede la formazione di un foro alla base del collo che esclude la laringe e a cui viene agganciata la trachea per permettere la respirazione e, dopo adeguato esercizio, la fonazione. Il foro viene mantenuto aperto da una cannula (piccolo tubo) che arriva nella trachea. Diversa è la tracheotomia che, invece, consiste unicamente nel praticare un’apertura, non permanente, nella trachea per facilitare la respirazione in particolari momenti di criticità, ma senza escludere la laringe e senza alterare la fonazione. La preservazione d’organo, tuttavia, non è perseguibile in caso di malattia che infiltra la cartilagine, ridotta aspettativa di vita a causa di altre malattie, scadute condizioni generali, età avanzata, storia di polmoniti frequenti nell’ultimo anno. Per le forme avanzate l’obiettivo è la cronicizzazione della malattia grazie all’impiego di chemioterapia possibilmente associata a terapia biologica, e, in seconda battuta, per pazienti in buone condizioni generali, di immunoterapia come da recente approvazione, oppure di ulteriore chemioterapia. Ai suddetti trattamenti verrà eventualmente associata radioterapia delle sedi sintomatiche o a rischio di sanguinamento/frattura e la chirurgia delle singole metastasi. Il paziente affetto da tumore all’ipofaringe dovrebbe essere sottoposto a screening nutrizionale entro quattro settimane dalla diagnosi al massimo. Molto spesso, infatti, gli aspetti nutrizionali sono più trascurati rispetto ad altre attività cliniche tipicamente associate al trattamento dei tumori ma, a seguito di una diagnosi di neoplasia del distretto testa-collo o, più in generale, di una parte del tratto digerente, il successo delle terapie dipende anche dalla precocità con cui il paziente è preso in carico anche da un professionista qualificato in ambito nutrizionale.
Le informazioni di questa pagina non sostituiscono il parere del medico.