Cosa sono
Le ghiandole salivari si trovano all'interno delle prime vie aereodigestive e producono la saliva, un liquido ricco di enzimi e di anticorpi, necessario ad avviare il processo di digestione dei cibi e a proteggere bocca e gola dalle infezioni. Le ghiandole salivari si distinguono in maggiori e minori: le prime sono presenti in coppia e comprendono parotide (ai lati del volto), ghiandola sottomandibolare (sotto la mandibola) e ghiandola sottolinguale (sotto il pavimento boccale e la lingua), mentre le seconde sono presenti in diverse regioni del volto, incluso anche il naso e i seni paranasali e sono molto numerose. Le cellule che formano le ghiandole salivari possono trasformarsi e dare origine a un tumore.
Quanto sono diffusi
I tumori maligni alle ghiandole salivari sono tumori rari che rappresenta lo 0.7–1% di tutte le neoplasie maligne ed il 3% dei tumori del distretto testa-collo. Fortunatamente, nel 75-80% dei casi sono tumori benigni. Le parotidi sono le più colpite da tumori, ma in queste si sviluppano per lo più tumori benigni; nelle sottomandibolari le percentuali di tumori benigni e maligni si equivalgono, mentre nelle sottolinguali sono più frequenti i tumori maligni. Le ghiandole salivari minori sono un gran numero di piccole ghiandole diffuse nel contesto delle mucose di naso, bocca e gola. I tumori maligni interessano per il 40-60% le ghiandole parotidi, per il 10% le sottomandibolari, per il 30-50% le sublinguali, e in minor percentuale le più piccole (minori) situate nelle labbra e nella mucosa della bocca e del faringe
Chi rischia
Si possono ammalare indistintamente sia donne che uomini tra i 55 e i 65 anni. Le cause dello sviluppo dei tumori maligni delle ghiandole salivari non si conoscono e le infezioni virali o l’abitudine al fumo e all’alcol non sembrano avere nessun ruolo, mentre sembra che le radiazioni possano essere un fattore predisponente.
Differenti tipologie
La particolarità dei tumori delle ghiandole salivari è il numero estremamente alto di varianti istologiche: esistono infatti oltre 40 tumori diversi che colpiscono queste ghiandole. I tumori benigni più frequenti sono l’adenoma pleomorfo e il tumore di Warthin. I tipi di tumore maligno prevalenti sono l’adenoidecistico,l’adenocarcinoma e i tumori misti a cui si aggiungono i mucoepidermoidi, il carcinoma duttale, il carcinoma ex adenoma pleomorfo, carcinoma linfoepiteliale, carcinoma a piccole cellule e sarcomatoide.
Sintomi
I sintomi di allarme possono essere:
- Gonfiore in peggioramento;
- Presenza di un nodulo all’interno della ghiandola che cresce progressivamente;
- Deficit neurologici, in particolare del nervo facciale, responsabile dei movimenti dei muscoli del viso;
- Dolore;
- Comparsa e progressiva crescita delle ghiandole del collo (linfonodi).
Se entro 2 settimane i sintomi non regrediscono è fondamentale una rapida valutazione specialistica otorino, associata, in caso di sospetto, a indagini radiologiche.
Prevenzione
Per tutti è valido il consiglio di adottare uno stile di vita salutare, non fumare, non consumare tabacco in alcuna forma e limitare l’alcol. Anche piccole forme tumorali in queste sedi di solito si rendono visibili con una tumefazione, in questi casi è molto utile sottoporsi a visita specialistica otorinolaringoiatria. Grazie a visite di screening è possibile identificare precocemente le lesioni. La diagnosi precoce rende più probabile che i trattamenti siano efficaci.
Diagnosi
L’esame principale ancora oggi è l’ecografia, esame semplice e poco costoso, che permette anche di fare diagnosi guidando l’agoaspirato, ovvero una puntura del tumore con lo scopo di raccogliere cellule e formulare un sospetto di diagnosi. Purtroppo, però, la buona riuscita dell’esame dipende dall’esperienza di chi lo esegue, pertanto non sempre è adeguato e comunque non permette di vedere le parti più interne delle ghiandole. La RM (risonanza magnetica), molto più che la TC (tomografia assiale computerizzata), dà importanti informazioni sulle dimensioni del tumore, coinvolgimento delle strutture vicine come ossa, vasi sanguigni o nervi ed eventuale presenza di linfonodi malati. Inoltre, i recenti progressi tecnologici della risonanza magnetica permettono anche di formulare un sospetto di diagnosi, che tuttavia al momento non può comunque sostituire quella ottenuta con l’agoaspirato. La biopsia dei tumori delle ghiandole salivari è quasi sempre controindicata, per il rischio di diffondere la malattia nei tessuti circostanti, tipico di questo tipo di tumori. La diagnosi di tumore può essere confermata da un agoaspirato della sede d’origine o, se non possibile, da una agoaspirato del linfonodo.
Evoluzione
La prognosi varia molto in base ai seguenti fattori prognostici principali:
– Grandezza del tumore (T);
– Dimensioni e il numero dei linfonodi coinvolti (N);
– Età;
– Istotipo;
– Grading;
– Sede di insorgenza;
– Estensione extraghiandolare;
– Invasione perineurale;
– Presenza di necrosi;
– Paralisi del nervo facciale;
– Condizioni cliniche generali.
In generale i pazienti sottoposti a chirurgia-radioterapia raggiungono un controllo di malattia dell’80–90% a 5–10 anni nelle malattie in fase iniziale, e una sopravvivenza del 50% a 10 anni. Le metastasi inizialmente sono rare, solitamente si presentano dopo anni nel 2-30% dei casi a seconda dello stadio iniziale e dell’istopatologia, mentre sono molto frequenti negli stadi localmente avanzati. L’organo maggiormente interessato è il polmone.
Terapia
Gli approcci terapeutici per la cura dei tumori maligni delle ghiandole salivari possono essere:
- Chirurgia;
- Radioterapia;
- Chemioterapia;
- Terapia ormonale.
Essendo una malattia rara sono pochi gli studi a disposizione per definire il miglior approccio terapeutico, tuttavia la chirurgia, quando possibile, è la migliore strategia terapeutica per il trattamento dei tumori delle ghiandole salivari. [3] L’intervento ovviamente dipende dalla ghiandola interessata, econsiste nella rimozione di tutta la ghiandola (per tumori di sottomandibolare e sottolinguale) o anche solo di una parte di questa (in caso di tumori della parotide). Nel 20% dei casi può essere necessario rimuovere anche i linfonodi del collo in base alla grandezza della malattia, alla sede e al grado istologico [4).
Oltre all’approccio chirurgico potrebbe essere necessario un completamento con radioterapia (5).
Le principali indicazioni alla radioterapia post-operatoria sono le seguenti:
- Tumori della parte profonda della parotide;
- Lesioni di grandi dimensioni (T3–T4);
- Residuo microscopico (R1) o macroscopico (R2) dopo chirurgia;
- Alto grado istologico (G3–G4);
- Coinvolgimento dei nervi (invasione perineurale);
- Coinvolgimento dei linfonodi;
- Rottura capsulare (extracapsularità);
- Recidiva dopo precedente chirurgia.
Negli stadi localmente avanzati, la guarigione è ancora perseguibile ma potrebbe essere necessario associare la chemioterapia alla chirurgia e alla radioterapia in base alle caratteristiche della malattia, al rischio che il tumore torni, all’età e alle altre malattie da cui è affetto il paziente. Invece, in caso di inoperabilità il trattamento da intraprendere è la sola radioterapia. In caso di malattia che coinvolge altri organi (metastatica) l’obbiettivo non potrà più essere la guarigione ma sarà la cronicizzazione della malattia mediante: chemioterapia (Terapie a base di cisplatino e adriamicina tipo CAP (cisplatino, adriamicina, ciclofosfamide) o con taxolo (non efficace nel carcinoma adenoidocistico) sono i più utilizzati) o radioterapia delle sedi sintomatiche/a rischio di sanguinamento/frattura. In alternativa, per gli adenocarcinomi metastatici che esprimono i recettori ormonali un’ulteriore opzione terapeutica sarà l’ormonoterapia fino al massimo della risposta o in base a tollerabilità. Ai suddetti trattamenti verrà eventualmente associata radioterapia delle sedi sintomatiche o a rischio di sanguinamento/frattura e la chirurgia delle singole metastasi in particolare se presenti meno di 6 lesioni, senza coinvolgimento pleurico e a distanza di 3 anni dal precedente trattamento. Il paziente affetto da tumore alle ghiandole salivari dovrebbe essere sottoposto a screening nutrizionale entro quattro settimane dalla diagnosi al massimo. Molto spesso, infatti, gli aspetti nutrizionali sono più trascurati rispetto ad altre attività cliniche tipicamente associate al trattamento dei tumori ma, a seguito di una diagnosi di neoplasia del distretto testa-collo o, più in generale, di una parte del tratto digerente, il successo delle terapie dipende anche dalla precocità con cui il paziente è preso in carico anche da un professionista qualificato in ambito nutrizionale. Trattamenti futuri per il tumore delle ghiandole salivari Solitamente per la radioterapia si utilizzano i fotoni X, ma in centri dedicati (in Italia CNAO a Pavia e Trento) sono in studio gli ioni-carbonio che sembrerebbero più efficaci e con minori effetti collaterali in quanto dovrebbero essere mirati sugli organi ammalati e dare meno radiazioni ai tessuti circostanti.
Nei casi più aggressivi o in presenza di malattia avanzata non operabile potrebbe essere considerata è in studio anche l’aggiunta di chemioterapia. Sono in corso due studi a livello internazionale di combinazione chemio radiante in fase adiuvante che prevede l’utilizzo di cisplatino in associazione alla radioterapia.
Sempre per i pazienti con malattia avanzata inoperabile è in corso uno studio europeo che confronta la chemioterapia con l’ormonoterapia chemioterapia in pazienti con malattia sensibile agli ormoni.
Inoltre, si sta studiando l’efficacia delle terapie biologiche e dell’immunoterapia, ma i dati sono ancora in fase precoce e non si possono trarre conclusioni.
Le informazioni di questa pagina non sostituiscono il parere del medico.